文献综述

气管支气管骨化症的临床诊治进展

陈婷 柳广南

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【摘要】  【摘要】气管支气管骨化症是一种罕见的气管的良性病变,主要以气管和支气管黏膜下多发性骨和(或)软骨组织结节样增生并突出于管腔为特征。大部分患者无症状或症状无特异性。气管镜下具有特征性表现,可见气管、支气管前壁、侧壁管壁多发结节,直径1~5 mm,突出管腔,可散发或融合成片,呈卵石状或钟乳石样改变,严重也可累及膜部和声门,具有诊断意义。病理是确诊的金标准。对于该病治疗多采取对症处理方式,而有气道狭窄的患者可介入治疗,并可尝试联合吸入糖皮质激素治疗。

【关键字】  气管支气管骨化症,诊治,进展

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[Abstract] Ossifying tracheobronchial disease is a rare benign lesion of the trachea characterized by multiple nodular and/or cartilage-like nodular hyperplasia of the trachea and bronchus and protruding from the lumen. Most patients are asymptomatic or have no specific symptoms. Characteristic symptoms under bronchoscopy include visible multiple nodules in the trachea, bronchial anterior wall, and the tube’s side wall. The nodules have sizes varying between 1 and 5 mm in diameter and have protruding lumen, which can be scattered or fused into a piece, showing a pebbly or stalactite-like change. Serious symptoms may also affect the respiratory membrane and glottis, all with diagnostic significance. Overall, pathology is the gold standard for diagnosis. For the treatment of this disease, symptomatic treatment is mostly adopted, and patients with airway stenosis can be treated with intervention, and combined with inhaled corticosteroids.

气管支气管骨化症(tracheobronchial ossification,TBPO或TO)是一种罕见的气管的良性病变,主要以气管和支气管黏膜下多发性骨和(或)软骨组织结节样增生并突出于管腔为特征[1],可能会引起气道狭窄甚至急性呼吸衰竭[2]。TBPO无症状或症状无特异性,常常引起患者及临床医师的忽视,导致漏诊误诊。为了提高对该病的认识,现将TBPO的临床诊疗做一综述。 1 流行病学 在1857年国外学者Wilks第一次详细描述1例38岁患肺结核的TBPO患者特点。从此世界各地不断有病例报道。确切的发病率仍未统计出来,发病率被估计万分之0.01~4.2[3]。性别上男女患病率无显著差异。诊断平均年龄在50岁左右。并逐渐发现有儿童和婴幼儿发病的报道。随着临床医师、放射科医师对该病的认识提高,诊断平均年龄会有所提前。 2 发病机制 发病机制目前仍不明确。慢性感染、炎症,先天素质,变性过程、化学物质或机械刺激、退行性变性、代谢疾病,淀粉样变、矽肺等因素都有可能促进TBPO发生发展。结节的来源存在多种假说。占一定优势的有:①赵月等[4]于提出软骨外生瘤假说。正常软骨外生的软骨瘤和软骨外生骨疣逐渐骨化形成。他发现软骨和骨结节与它们所发生气管环的软骨膜是相连的。②郭明学等[5]提出的转化假说。慢性刺激使黏膜下的结缔组织化生为软骨或骨。③王苹等[6]则认为是气管软骨膜长期受刺激的结果。不认同黏膜下结缔组织化生假说。他考虑TBPO只出现在有软骨膜的部位,气管的膜部则不受累。软骨或骨结节都与相应的软骨环相连。而且尸检也发现TBPO患者的气管壁很硬,固定。但事实上声门、气管膜部是可以受累的。Nielsen等[7]最近对20例病例进行了病理学研究。支持Virchow假定,这可以解释病变严重时会导致气管的后膜声门受累。另外,骨形成蛋白2可能在结节的形成过程中起了重要作用,并与转化生长因子β1协同促进了黏膜下结节的生长[8]。黏膜鳞状上皮化生在TBPO患者也十分常见。推测原发性黏膜鳞状上皮化生也可能参与到TBPO的发病或是它一个步骤[9]。

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